header  
     
  {{customText[Добрый день, | Уважаемый | Уважаемая]}} {{accFname}} {{Account.Middle_vod__c}}!  
     
  Предлагаем Вашему вниманию информацию из клинических рекомендаций по лечению болезни Фабри.  
     
 
     
  Болезнь Фабри – орфанная лизосомная болезнь накопления,
вызванная недостаточной активностью фермента α-галактозидазы А. 		 
     
 
     
  header  
     
  Дефицит фермента приводит к накоплению гликосфинголипидов
в различных органах и тканях, в том числе почках, сердце, центральной
и периферической нервной системе, и является причиной нарушения их
функции и развития угрожающих жизни осложнений1. 		 
     
  Терапия болезни Фабри  
     
  Клинические рекомендации  
     
 
     
  Ферментная заместительная терапия (ФЗТ) – стандарт патогенетического лечения болезни Фабри1.  
     
 
     
 
header
  Проведение ФЗТ рекомендовано:  
     
 
  • всем пациентам мужского пола после верификации диагноза лабораторными методами
 
     
 
  • женщинам при наличии клинических проявлений, снижающих качество жизни, и/или признаков прогрессирующего поражения органов-мишеней2
 
 
     
  Для ФЗТ болезни Фабри зарегистрировано
2 препарата: агалсидаза α и агалсидаза β1,2 		 
     
 
     
 
header   агалсидаза α
 
     
 
  • производится на линии клеток человека
 
     
 
  • применяется
    внутривенно в дозе
    0,2 мг/кг один раз
    в две недели
 
     
 
     
 
header   агалсидаза β
 
     
 
  • получают генно-
    инженерным методом
    с использованием
    культуры клеток яичника
    китайского хомячка
    CHO-К1
 
     
 
  • применяется
    внутривенно в дозе
    1,0 мг/кг один раз
    в две недели
 
     
 
     
 
         
  item   Эффективность и безопасность обоих рекомбинантных
препаратов α-галактозидазы А установлены
в многочисленных РКИ и наблюдательных исследованиях,
включая международные регистры, которые проводились
на протяжении 20 лет2. 		 
         
 
     
  Терапия болезни Фабри  
     
  Резолюция совета экспертов  
     
 
         
  item   Однако препараты агалсидаза α и агалсидаза β отличаются
по строению и способу производства, имеют разные МНН
и не являются взаимозаменяемыми. 		 
         
 
     
 
     
  Согласно российским клиническим рекомендациям
по лечению болезни Фабри1,2: 		 
     
 
  • перевод пациента с одного препарата на другой возможен только в случае развития тяжелых нежелательных реакций
 
     
 
  • решение о замене принимается консилиумом специалистов
 
     
 
  • пациент или его законные представители должны быть проинформированы о причинах замены и дальнейшей тактике ведения
 
     
 
     
 
     
  Обзор клинических рекомендаций  
     
  item  
     
 
     
  Скачать клинические рекомендации  
     
 
     
 
     
  С уважением,
Имя Фамилия, должность 		 
     
 
item   +7 (9ХХ) ХХХ ХХ ХХ   item   medpred@takeda.com  
 
     
  МНН – международное непатентованное наименование;
ФЗТ – ферментная заместительная терапия;
РКИ – рандомизированное контролируемое испытание.

Список литературы:
1. Клинические рекомендации «Болезнь Фабри», 2019 год.
2. Моисеев С. В., Кузенкова Л. М., Вашакмадзе Н. Д., Шилов Е. М., Котенко О. Н., Подклетнова Т. В., Семячкина А. Н., Харлап М. С. Актуальные вопросы патогенетического лечения болезни Фабри в Российской Федерации. Клин фармакол тер. 2022; 31(4): 66-68. DOI 10.32756/0869-5490-2022-4-66-68.
3. Агалсидаза альфа ОХЛП, ЛВ агалсидаза альфа ЛП-№(001102)-(РГ-RU) от 19.12.2023.
4. Агалсидаза бета. https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=bbc320d6-1a67-4ac2-ad94-a9b66c7be2ed
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=9ad1fd30-f37c-4163-b574-c40c82bc8d33 		 
     
  Для специалистов здравоохранения. Информация не является рекомендацией компании Такеда, рекламой компании или ее продукции, не должна быть основанием для принятия каких-либо решений или осуществления каких-либо действий. Решение о выборе метода лечения конкретного пациента должно приниматься лечащим врачом.

Вы получили это письмо, так как ранее выразили свое согласие на обработку ваших персональных данные, а такжена получение информационных сообщений. Если вы хотите отказаться от рассылки и больше не получать приглашения на мероприятия и проекты компании, перейдите по ссылке.

ООО «Такеда Фармасьютикалс»
119048, г. Москва, ул. Усачева, дом 2, стр. 1
Тел.: +7 (495) 933-44-11, факс: +7 (495) 502-16-25
www.takeda.com/ru-ru 		 
 
VV-MEDMAT-97913, март 2024 item