| |
|
|
| |
|
|
| |
|
|
| |
{{customText[Добрый день, | Уважаемый | Уважаемая]}} {{accFname}}
{{Account.Middle_vod__c}}!
|
|
| |
|
|
| |
Предлагаем Вашему вниманию информацию по мониторингу состояния
пациентов с болезнью Гоше,
основанную на клинических рекомендациях.
|
|
| |
|
|
| |
| |
|
|
| |
Болезнь
Гоше – редкая лизосомная болезнь
накопления,
при которой мутация в гене GBA вызывает
снижение активности
глюкоцереброзидазы и накопление гликосфинголипидовв
органах и тканях, преимущественно костном
мозге, селезенке
и печени, приводя к гепатоспленомегалии,
анемии,
тромбоцитопении, поражению костной системы и в ряде
случаев неврологическим
нарушениям1.
|
|
| |
|
|
|
|
| |
|
|
| |
Ферментзаместительная терапия
при болезни Гоше
|
|
| |
|
|
| |
|
|
«ФЗТ обеспечивает устойчивое улучшение состояния
пациентов: нормализует
концентрацию гемоглобина, количество тромбоцитов; размер
печени и селезенки купирует костные боли, предотвращает
развитие
остеонекрозов и костных кризов; и значительно повышает
качество жизни пациентов с болезнью Гоше»1.
|
|
|
| |
|
|
| |
| |
|
|
| |
Глюкозилсфингозин (Lyso-Gb1) –
основной биологический маркер
эффективности лечения1
|
|
| |
|
|
| |
|
Глюкозилсфингозин является продуктом распада
глюкозилцереброзидазы в тканях и обладает
100%
чувствительностью
и специфичностью при болезни
Гоше.
|
|
|
| |
|
|
| |
|
Уровень Lyso-Gb1
коррелирует
с клиническими
симптомами
заболевания.
|
|
|
| |
|
|
| |
|
Высокий уровень Lyso-Gb1 в сочетании с
отрицательной
динамикой клинических симптомов
отражает
недостаточный
контроль
заболевания2.
|
|
|
| |
|
|
| |
|
|
Определение
концентрации Lyso-Gb1 в крови
рекомендовано для мониторинга
эффективности терапии и прогрессирования
заболевания1.
|
|
|
| |
|
|
|
|
| |
|
|
| |
Мониторинг основных показателей
при болезни Гоше1
|
|
| |
|
|
| |
Ключевые требования национальных рекомендаций
|
|
| |
|
|
| |
|
|
| |
|
|
| |
| |
|
|
| |
Выводы
|
|
| |
|
|
| |
Контроль маркеров болезни Гоше является
залогом:1
|
|
| |
|
|
| |
|
|
Сохранения эффективности терапии
|
|
|
| |
|
|
| |
|
|
Профилактики осложнений
|
|
|
| |
|
|
| |
Мониторинг пациентов с болезнью Гоше
включает:1
|
|
| |
|
|
| |
|
|
Lyso-Gb1 не реже 1 раза в год
|
|
|
| |
|
|
| |
|
|
Развернутый КАК не реже 1 раза в полгода
|
|
|
| |
|
|
| |
|
|
УЗИ ОБП не реже 1 раза в полгода
|
|
|
| |
|
|
| |
|
МРТ ОБП не реже 1 раза в год
|
|
|
| |
|
|
| |
|
МРТ или Rg бедренных костей не реже 1 раза в
год
|
|
|
| |
|
|
| |
|
|
|
|
|
|
| |
|
|
Все основные исследования, входящие
в мониторинг, необходимо выполнять при
каждом
изменении дозы или смене препарата ФЗТ.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
|
|
|
|
| |
|
|
| |
Клинические рекомендации
|
|
| |
|
|
| |
|
|
| |
|
|
| |
С уважением,
Имя Фамилия, должность
|
|
| |
|
|
| |
|
|
+7 (9ХХ) ХХХ ХХ ХХ
|
|
|
|
medpred@takeda.com
|
|
|
|
| |
|
|
| |
Lyso-Gb1 – глюкозилсфингозин;
КАК – клинический анализ крови;
Hb – гемоглобин;
MCV – средний объем эритроцита;
MCH – среднее
содержание гемоглобина в эритроците;
СОЭ – скорость оседания эритроцитов;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ОБП – органы брюшной
полости;
МРТ – магнитно-резонансное исследование;
Rg – рентгенография;
ФЗТ – ферментная заместительная терапия.
Список литературы:
1. Клинические рекомендации. Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше).
2022.
2. Revel-Vilk S., Fuller M., Zimran A. Value of Glucosylsphingosine
(Lyso-Gb1) as a Biomarker in Gaucher Disease: A Systematic
Literature Review. Int J
Mol Sci. 2020; 21(19): 7159. doi: 10.3390/ijms21197159.
3. Grinzaid K. A., Geller E., Hanna S. L., Elsas L. J. Cessation of
enzyme replacement therapy in Gaucher disease. Genet Med. 2002;
4(6): 427-433.
doi:10.1097/01.GIM.0000035621.12984.FB.
4. Van Dussen L., Biegstraaten M., Dijkgraaf M. G., Hollak C. E.
Modelling Gaucher disease progression: long-term enzyme replacement
therapy
reduces the incidence of splenectomy and bone complications.
Orphanet Journal of Rare Diseases. 2014; 9(1): 112. doi:
10.1186/s13023-014-0112-x.
|
|
| |
|
|
| |
Для специалистов здравоохранения.
Информация не является рекомендацией компании Такеда, рекламой
компании или ее продукции, не должна быть
основанием для принятия каких-либо решений или осуществления
каких-либо действий. Решение о выборе метода
лечения конкретного пациента должно приниматься лечащим врачом.
Вы получили это письмо, так как ранее выразили свое согласие на
обработку ваших персональных данные, а такжена получение
информационных сообщений.
Если вы хотите отказаться от рассылки и больше не получать
приглашения на мероприятия и проекты компании,
перейдите по ссылке.
ООО «Такеда Фармасьютикалс»
119048, г. Москва, ул. Усачева, дом 2, стр. 1
Тел.: +7 (495) 933-44-11, факс: +7 (495) 502-16-25
www.takeda.com/ru-ru
|
|
| |
|
VV-MEDMAT-97924, март 2024
|
|
|
|
| |
|
|
|
|